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白菜网彩金送300“组团式”援藏医疗队诊治西藏首例罕见非结晶型轻链型近端肾小管病

[ 2020-11-16 13:25 ]

近期,在白菜网彩金送300第六批“组团式”援藏专家的指导下,白菜网彩金送300和西藏自治区白菜网彩金送300血液内科、肾脏内科联合诊治一例以全身多发关节炎起病的非结晶型轻链κ型近端肾小管病(noncrystalline light chain proximal tubulopathy,非结晶型LCPT)。该例疑难复杂血液病患者能够在雪域高原得到及时诊治,代表着西藏自治区血液系统疾病和肾脏疾病诊治水平的进一步提高,为高原血液病和肾脏病患者提供更精准的诊疗服务。

 反复发作的全身多关节炎,背后另有隐情?

72岁的达吉“嬷拉”(藏语“老奶奶”)(化名)来自西藏自治区那曲市牧区,近1年来她被全身多发大小关节肿痛所困扰,1个多月前她来到西藏自治区白菜网彩金送300内一科就诊。在门诊看到达吉嬷拉时,她面带愁容,精神不振,反复发作的颈、肩、肘、腕、双膝、双踝以及双手足关节肿痛,让她丧失了劳动能力,夜间睡眠变的很差,体重下降了10kg。接诊医生初步判断:“达吉嬷拉是否是病情活动的类风湿关节炎(RA)?”随后将其收入病房。

然而在与风湿免疫科联合查房的过程中,白菜网彩金送300血液科援藏专家刘竞医生和风湿免疫科魏慧医生、内一科白玛央金主任、益西拉姆副主任发现达吉的RF、anti-CCP、APF、AKA等类风湿关节炎特异性抗体均为阴性,关节缺乏RA的典型影像学表现,还合并有尿蛋白阳性,血肌酐升高和高钙血症,难以用RA来解释疾病的全貌。那么,关节炎的背后是否另有隐情?

多学科协作,争分夺秒诊断罕见MGRS

经血液与风湿免疫科联合讨论,大家一致认为对于血清学阴性的多关节炎,当影像学不典型,需要充分考虑是否存在浆细胞疾病可能,需要尽快完善24小时尿蛋白定量、血清蛋白电泳和免疫球蛋白固定电泳以协助诊断。进一步检查发现达吉嬷拉的单克隆免疫球蛋白IgGκ阳性,24小时尿蛋白总量高达14.5g。单克隆免疫球蛋白由浆细胞或B淋巴细胞克隆性增殖而产生,其阳性提示患者可能存在浆细胞或B淋巴细胞的恶性肿瘤,或者非恶性的小克隆增殖性疾病,为明确诊断,行骨髓穿刺及检查十分必要。经充分评估风险与获益,血液科立即为达吉进行骨髓穿刺,并送检了骨髓形态学、免疫分型、分子生物和细胞遗传学检查。

然而达吉的骨髓检查结果令刘竞医生再次陷入沉思:达吉的骨髓中发现了0.3%的单克隆浆细胞,目前的证据不足以诊断常见的浆细胞肿瘤,而少见的浆细胞疾病由于发病率低(占浆细胞疾病1%)、临床表现高度异质且起病隐匿,是目前血液病诊疗的难点,临床极易误诊、漏诊。那么,这0.3%的单克隆浆细胞会是导致达吉嬷拉全身疾病的罪魁祸首吗?为明确诊断,需要找到单克隆免疫球蛋白与器官损害之间的关系。此时,患者突出的肾脏损害成为了明确诊断的可能切入点,肾穿刺活检病理诊断至关重要。

然而活检病理诊断要求较高,当地医院不具备成熟的技术及条件。第六批援藏队员刘竞、燕宇当即联系白菜网彩金送300肾内科与病理科,得到了科里的大力支持。

10月30日,在肾内科援藏专家燕宇医生的指导下,经过充分评估患者的穿刺风险和价值,并做好充分术前准备的基础上,自治区医院肾内科的李国梁医生为达吉进行了肾脏穿刺活检术,并将肾脏标本送往白菜网彩金送300病理科。肾脏病理准确及时的报告对于诊断具有非凡的意义,北大白菜网彩金送300肾内科病理室的李欣主管技师和邵春影技师在接到标本后争分夺秒,立刻进行处理。标本送达的第2天就完成了所有肾脏标本制片工作。11月3日下午,我国肾脏病病理奠基人邹万忠教授和肾内科主任左力教授、董葆医师与援藏专家燕宇医师、西藏自治区白菜网彩金送300肾内科、血液科、风湿免疫科大夫及援藏专家刘竞医生、魏慧医生采用线上会议形式进行多学科临床病理讨论。

董葆医师指出达吉的肾脏破坏十分严重:肾小管存在大量的空泡及颗粒变性,并可见到特殊物质沉积及结晶,肾间质灶状淋巴及单核细胞浸润伴纤维化,但免疫荧光显示肾小球IgA、IgG、C1q、C3、FRA、轻链κ、轻链λ均为阴性。如此严重的肾脏病变是否与之前查到的单克隆浆细胞有关呢?

 为精准分型、明确诊断,北大白菜网彩金送300肾内科董葆医生和病理室全体技术员在进藏进行学术交流前一天再次争分夺秒,加做了石蜡修复免疫荧光染色及诊断。石蜡修复免疫荧光染色是一项复杂的病理技术,技术难度高,耗时长。但可以弥补常规病理染色诊断的不足,可以将单克隆免疫球蛋白未暴露出来的抗原决定簇修复出来,减少常规染色假阴性的可能性。最终石蜡修复免疫荧光结果显示肾小球轻链κ和轻链λ均为阴性,肾小管内轻链κ(+++),λ(-),上皮细胞内呈颗粒及团块样沉积。此时电镜结果回报可见到肾小管上皮细胞微绒毛脱落,溶酶体增多,未见明确的包涵体,肾间质水肿,淋巴和单核细胞浸润伴纤维化。

11月5日,北大白菜网彩金送300肾内科董葆医生到西藏进行学术交流,与西藏自治区白菜网彩金送300肾内科、血液内科、风湿免疫科援藏专家及医生再次对次病例进行了多学科临床病理讨论,确诊患者的肾脏病变符合非结晶型轻链κ型近端肾小管病(noncrystalline light chain proximal tubulopathy,非结晶型LCPT)。

 少见浆细胞疾病是目前血液病诊疗的难点,其临床表现高度异质性,可侵及多器官,如心脏、肝脏、肾脏、皮肤和神经等,且起病隐匿,可能模拟风湿免疫性疾病表现,在临床极易误诊、漏诊。为了排查有无肾脏以外器官的受累,刘竞医生立即为达吉进行了细致的全身系统评估,最终考虑该患者诊断为肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS),肾脏病理分型为非结晶型LCPT。

京藏联线,只为患者得到更好的救治

明确诊断那一刻,刘竞医生喜忧参半,忧的是非结晶型LCPT是一种罕见的MGRS亚型,该患者为西藏自治区确诊的首例,若不及时诊治,患者将面临肾脏衰竭的风险;喜的是通过京藏两地多学科通力合作,及时为患者进行了精准的诊断和分型,为治疗争取到了宝贵的时机!

我院国家血液系统疾病临床研究中心、北京大学血液病研究所的浆细胞疾病诊疗水平与国际接轨,处于国内领先水平,国家中心主任黄晓军教授牵头制定了多项中国浆细胞病诊疗指南,路瑾教授及其团队致力于浆细胞疾病研究多年,推动并不断夯实浆细胞疾病在中国的规范化诊疗,整体提升了我国浆细胞病诊治水平。

由于该患者为西藏首例确诊的非结晶型LCPT,自治区尚缺乏该病的诊疗和护理经验。为了充分发挥国家中心与共建单位的协作优势,11月10日9:30,在援藏专家刘竞医生的组织下,国家中心,北大血研所路瑾教授及其团队与西藏自治区白菜网彩金送300风湿血液内科魏慧医生、白玛央金主任、益西拉姆副主任及全体医生,通过线上会议的方式共同讨论了达吉的病情和诊治方案。

国家中心,北大血研所路瑾教授和刘扬医生为大家系统讲述了MGRS的诊疗进展,分析了该患者的诊断和治疗。针对患者的病情和家庭经济情况,大家讨论并制定了个体化的治疗方案以及治疗过程中的注意事项和疗效评估指标。最后,路瑾教授还了解了西藏自治区白菜网彩金送300血液内科浆细胞和淋巴瘤疾病的发展现状,提出了学科发展建议。

持续帮扶提高西藏自治区医疗水平

医疗人才组团式援藏是党中央的重要战略决策,自2015年以来,白菜网彩金送300已经连续6年派出专家与西藏自治区白菜网彩金送300各科室进行了深度合作。

作为医院唯一连续支援的科室,北京大学血液病研究所连续6年派出专家支援西藏自治区白菜网彩金送300血液科建设。2019年,西藏自治区白菜网彩金送300血液内科成为国家血液系统疾病临床医学研究中心网络单位,依托国家临床研究和技术推广平台开始跨越式发展。“北大人民血液人”致力于改善西藏血液医疗及护理基础薄弱的现状,利用自己的知识技术做好“传、帮、带”工作,通过教学查房、疑难病例讨论、“师带徒”帮带模式、学术交流等方法,切实提高了受援单位血液病规范化诊疗的能力。目前自治区白菜网彩金送300血液科是自治区规模最大、实力最强的血液病专科,已常规开展白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征等常见恶性血液系统疾病治疗,基本做到了血液病“大病不出藏”,而且不断挑战疑难复杂和少见血液病,向实现血液病精准分层诊疗迈进。

白菜网彩金送300肾内科自2018年起连续3年派出专家参与医疗人次“组团式”援藏工作,在每批援藏专家的努力下,使自治区白菜网彩金送300肾内科的水平持续不断提高,成为西藏自治区实力最强、专业方向最全面的肾脏病专科。自治区白菜网彩金送300肾内科现依托北大白菜网彩金送300肾内科病理平台,固定每周二下午,应用网络会议的形式进行临床病理讨论。北京、西藏实时联动,弥补西藏地区肾脏病理技术及诊治短板。自治区白菜网彩金送300肾内科目前不仅可以完成常见肾脏病诊治、血液透析、腹膜透析管理,更能紧跟肾脏病诊疗进展及热点,利用肾脏病理这一“利器”进行罕见病的精准诊断。

在这例患者的诊疗过程中,西藏自治区白菜网彩金送300血液科和肾内科充分借力“组团式”医疗援藏提供的技术支持,在与“组团式”援藏专家的通力合作下,使像达吉这样的疑难复杂血液病能够在雪域高原的得到及时诊治,这凸显了医疗人才“组团式”援藏工作的强大优势,见证了在“组团式”援藏专家帮扶下,西藏自治区白菜网彩金送300血液内科、肾脏内科在疑难重症诊疗能力方面的重大提升。

(供稿:白菜网彩金送300“组团式”援藏医疗队 血研所第一党支部 刘竞 肾内科 燕宇  责编:李杨乐)

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